本标准规定了克山病的治疗原则。本标准适用于各级医医疗卫生机构对成人及小儿各型克山病的治疗。 WS/T 77-1996 克山山病治疗原则 WS/T77-1996 标准下载解压密码：www.bzxz.net

WS/T 77--1996
以往推荐的克山病治疗方案均按其分型论治·使不同分型中出现的相同症候群在闻述处理时交叉重复，既欠明确、文不易掌握。本饮制定的治疗原则，系以心功能代偿及失代偿时出现的症候群及合并症为依据，要阐明其治疗原则，不仅避免了表叙时的重复，且辨“症\论治、便于应用，并与心脏病诊治的总规律相吻合。
本标准的附录 A 是标准的附录。本标准的附录B、附录C、附录D是提示的附录。本标准由卫生部地方病防治司提出。本标准由西安医科大学负贵起草。本标准主要起草人，王世臣、于维汉、牛存龙、王克健、赵志峰。本标准由卫生部委托技术归口单位中国地方病防治研究中心负责解释。1范围
中华人民共和国卫生行业标准
克山病治疗原则
Principles of management on Keshan disease本标准规定了克山病的治疗原则。本标准适用于各级医疗卫生机构对战人及小儿各型克山病的治疗。2克山病的治疗原则
2.1克山病心功能代偿期
WS/T 77- 1996
2.1.1加强生活指导，定期监测复查。患者应生活规律，劳逸结合，避免上呼吸道感染及精神刺激。生育期妇女须做好计划生育，小儿患者应纠正偏食，·般不需药物治疗。2.1.2对临床表现不稳定的患者，应加强随访观察。为防止发生急性或慢性心功能不全，可的情给予地高辛(digoxin），3受体抑制剂（美托洛尔metoprolol.普察洛尔propranolol等）治疗。2.2克山病心功能失代偿期
2.2.1急性心功能不全
2.2.1.1心脏骤停
按心脏骤停常规积极抢救处理。2.2.1.2心源性休克
&）严格执行“一早”(早发现、早诊断、早治疗)制度，做好就地抢救。b）选用大剂量维生素C(vitaminC，VC）疗法，以改善心肌及全身营养代谢，纠正心肌缺血，缺氧，恢复微循环灌注，提高心脏排血量.从而缓解心源性休克也可选用扩容（补液）并用亚冬眠疗法，见附录A（标准的附录）。
2.2.1. 3急性肺水肿
迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。可选用吗啡（rmarphine），快速作用的强心剂、血管扩张剂与利尿剂(具体措施与肺水肿常规治疗相同)。2.2.2慢性心功能不全
2.2.2.1建立家庭病床，做好生活管理。2.2.2.2选用武类强心剂或非贰类的户受体兴奋剂、磷酸二酯酶抑制剂增强心肌收缩性，提高心排血量，对病情较重的患者，可先静注作用快速的强心成，见效后改为口服地高辛维持，见附录B、附录C（提示的附录）。
2.2.2.3应用血管扩张剂、转换酶抑制剂或利尿剂，减轻心脏的前、后负荷，改善心功能，见附录B、附录C(提示的附录)。
2.2.2.4对心脏舒张功能不全的患者，可选用3受体抑制剂如美托洛尔，并应从小剂量（6.25mg）开始。
2.2.2.5祛除引发心功能不全的诱因。对小儿患者应及时做好常见夹杂症肺部感染、肠道虫症的处理。
中华人民共和国卫生部1996-10-14批准1997-05-01实施
3克山病并发症的处理原则
3.1心律失常
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3.1.1急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律（早搏、心动过速、纤颠）或1、！、正度房案传导阻滞者，多下大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后，随休克的缓解而于数小时内消失，一般不须使用抗心律失常药。
3.1.2慢性心功能不全并发的室性心律失常，多丁强心剂用达有效量，而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失。
3.1.3急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效者，可加用抗心律失常药，但应注意后者的负性肌力作用、致心律火常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或导致泽地黄中毒,甚至引起心脏停、见附录D(握示的附录)。3.1.4药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞，可安置人工心脏起搏器；对持续性案性心动过速惑心室纤额的患者，可行电复律。3. 2栓,拴塞
按血栓、栓塞治疗常规处理。
3.3感染
肺部感染常可诱发或加重心功能不全，应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱治疗。
3.4水、电解质紊乱
3.4.1利尿剂宜间断应用，避免发生水,电解质紊乱与酸碱平衡失调。3.4.2对较长期应用利尿剂的患惠者，不宣严格限制钢盐的摄人。3.4.3有条件时应监测容量，证清钠、钾、氛、钙、镁等离子的变化，及时调整水、盐代谢失调.注意纠正酸碱失衡，
3.4.4为防止低钾血症，可将潴钾利尿剂与排钟利尿剂交替或联合应用：并应重视镁盐的补充。WS/T77-1996
附录A
（标推的附录）
克山病心源性体克的治疗措施
A1 首选大剂量维牛素 C(VC)疗法10%~12.5%VC注射液5~10g，单独地或加25%~50%葡萄糖液20mL直接静脉注射。2~4h后，视病情变化可重复应用相同剂益1～2次。第日用量可达30g以上，休克缓解后每日静注VC5g，3～5 日后停药，休克两发时可重复应用。小儿用量静注：VC每次3~5g。
A2扩容（补液)治疗
静脉缓慢推注200mL5%葡萄糖生理盐水、低分子右旋糖酐或生理盐水。A3业冬眠疗法（适用于烦躁不安患者与小儿）静注或肌注：氯丙嗪（chlorpromazine）25mg、异丙嗪（promeihazine）25mg、哌替啶（pethidine）50 mg(小儿各为 0. 5~1. 0 mg/kg)。或静注：安定（diazepam）每次20mg（小儿每次0.25～0.5mg/kg）。按需要可重复使用。
附录B
（提示的附录）
常用强心剂、血管扩张剂、利尿剂的用量与用法B1强心剂
B1.1成类
B1.1.1西地兰全效量为1.0~1.6mg（24h）。首剂用量0.4~0.6mg，加于25%葡葡糖液20ml.稀释后静脉缓注。余量可丁24 h内按需要分次注完，取得疗效后改门服地高辛维持。B1.1.2毒毛旋花子武K全效量为 0.25~0. 5mg。首剂用量0.125~~0.25 mg,加于25%葡萄糖液20mL中静脉缓注。余量可按需分次于24h内注完，间隔为2～6h，见效后改用口服地高辛维持。B1.1.3地高辛负荷量法适用于病情较重，近二周内米服过洋地黄的患者。全效最为0.75~1.5mg，于1~2日内分次服完。继以每日0.25mg维持。现在临床上常用的为非负荷最法，即口服地高辛每日0.25mg，分两次服。经5个半衰期（6～8天)后，血药浓度可达有效水平，取得满意疗效。B1.2 非类
B1.2.1阝受体兴奋剂
B1.2.1.1多巴胺静滴：开始量为0.5~1.0ug/(kgmin）,后按需递增；最大剂量为10μg/(kgmin）。或以本品40mg.加于5%～10%葡萄糖液中静脉级慢滴注。B7.2.1.2多凹酚丁胺本品加于5%谢萄糖液中按2.5~10μg/(kgmin）静滴。B1.2.2磷酸一酯酶抑制剂
B1.2.2.T氢利酮口服：每次100~200mg+每日3次。R1.2.2.2 甲腈利酮 口服:2. 5~7. 5 mg-每 6 h--次。静滴5. 0~7.5 μg/(kg -min)。B2血管扩张剂
B2.1减轻前负荷为土药物
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R2.1.1硝酸甘油（nitroglycerin）舌下含化：舒次0.3--.6mg，每！10min重复--次，直至症状缓解或收缩血压降至13.3kPa(100 mmHg)左右。静滴:5～~10 mg，加于5%葡菊糖液 500 mL中,开始量为5~10μg/min，后每5~10min增加5~10μg/min。最大剂量为200μg/min。皮肤缓释贴片：每日5~30 mg.
B2.1.2硝酸异山梨酯（消心痛，isozbidedinitrate）舌下含化：2.5～10mg，每4h次，口服，5~-20 mg,每 4~6 h 一次。
B2.2减轻后负荷为主药物
B2.2.1酚妥拉明静滴：开始0.1mg/min，后每1015min增加0.1mg/min，最大剂量为2 ng/min.
B2.2.2硝苯地平(心痛定，nifedipine）口服：每次 10～~20 mg，每日 3次。B2.2.3耕酞嗪（hydralazine）口服：每次50ng，每日3~4次。72.3减轻前、后负荷药物
B2.3.1转换酶抑制剂
B2.3.1.1卡托普利口服：每次6.25~25mg，每8h一次。B2.3.1.2依那普利口服：每次5～20mg，每日2次。B2.3.2硝普钠静滴：开始量0.25~0.5μg/B3.1排钾利尿剂
B3.1.1作用于祥升支质稀释段
B3.1.1.1呋苯胺酸（速尿，furo5emide）服：每次20~40mg，每日1~2次。静注或肌注：每次20~40 mg,每日 1~2次
B3. 1、1. 2利尿酸(ethacrynic acid)25～50 mg,每甘一次。
B3.1.2作用丁祥升支皮质稀释段口服；每次25～50 tmg，每日1～2次。静注或肌注；每次氢氯噻嗪（hyclrochlorothiazide）口服：每次25mg，每日1～2次。B3.2潴钾利尿剂
B3.2. 1 作用于远曲小管
B3.2.1.1骤内酯（spironolactone）口服：每次20~~40mg，每日3～4次。B3.2.1.2氛苯噪啶（triamterene）口服：每50~100mg，每口23饮。B3.2.1.3氮氯吡咪（amiloride）口服：每次10～20mg，每日2次。C1
试类强心剂
地高辛
西地兰
毛旋花
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附录C
（提示的附录）
小儿用药剂量
表C1小儿贰类强心剂用量用法表洋地黄化量，mg/kg
口服:小于 2 岁 0. 04 ~ 0. 06大于 2 岁 0. 03 ~0. 04
静脉：为口服童的2/3～3/4
静脉：小于2岁0.03~0.04
大于2岁0.02-0.03
静脉:小于 2 岁 0. 006~-0. 012大于 2 岁 0. 005 ~~0. 01
非类强心剂
分 3 次服,每 8 h 1 次
首次为化量的1/31/2,余分2~3次间隔4~Bh应用
首次 0. 01 ~0. 015 mg/kg间隔 2 ~3 h 可重复应用
全量一次静脉缓注,6 h后可按需再复用药表C2小儿非试类强心剂用量用法表药
多巴胺
多巴酚丁胺
血管扩张剂
硝普销
酚妥拉明
卡托普利
利尿剂
呋嘀苯胺酸
氢氨噻嗪
螺内酯
氨苯蝶啶
用量+μg/(kg *min)
表C3小儿血管扩张剂用量用法表用
18 μg/(kg +nin)
0. 5~-5 μg/(kg -min)
开始量 0.5 ug/kg，后按带递增至 2 mg/kg表C4小儿利尿剂用量用法表
2~3 mg/(kg : d)
1~2 mg/(kg -次)
1~2mg/(kg*d)
1--2 mg/(kg - d)
2--1 mg/(kg + d)
口服,每口 2～3次
月服，每日4次
静脉或肌注,每月 1~3次
第1类
（钠通道
阻潴剂
（受体阻滞剂）
第I类
（延长动作
电位时程剂）
（钙通道抑制剂）
(quinidine）
普鱼卡因胺
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附录D
(提示的附录）
常用抗快速心律失常药用量用法表D1常用抗快速心律失常药用量用法表名
(procainamide)
利多卡齿
(lidocaine)
美西律
(mexiletine）
普罗帕酮
(propafenone)
安搏律定
(aprindine)
酱萘洛尔bzxZ.net
(propranolol)
溴芊铵
(brttyliutl losylete)
维拉帕米
(verapamil)
江：+有效;十+良好」一无作用。适应症
治疗盘
剂量和用法
维持望
口服: 0. 1 g 试服,4 ~ 6 h 口服,0. 2~-0. 3 g.3~4 次/无过数，0.2~-0.4g，日
5次/日
静注：每 5min100 mg·共口联0.25~0,5，每4~1. 0~1. 2 g
静滴: 0. 5%溶被 5 ~ 10
mg/min,总量 1 ~-
口眼：0.25~0.5g，1次/4h
6h1钦
静注: 50 ~100 mg,后每 5静滴:2~1 mg/min~10min50mg，共
200~250mg
肌柱：250~300mg
静注:250 ~500 mg,12 h口服:100 mg,3~4次/日所重复
口,200 mg.3～4次/日
静注,0, 5~1. 0 mg/kg,10|口服; 100~150 mg,3 次/~ 20 min 后可需复,日
总盘不超过350mg
口服：150mg，3~4次/口
静注：150~~200mg缓注
口服：25~50mg，2~3次/
服：50~75mg，每6h日
静注:1~2 mg+5--10 min
口服：20mg，3~1次/日
静注：200mg，每8hl次
服:0,1~0. 2+3~4次
口服：10~20 mg,3~4次/
服:0. 1 g,3~4次/月
静注：5~10mg，5~10min口服：40~80mg，3~-4次/注完
口服,80 mg,3-~4次/日
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