WS/T210—2011 克山病诊断 中华人民共和国卫生行业标准 ICS 11.020 C61 WS/T210—2011 代替WS/T210—2001 克山病诊断 Diagnosis of Keshan disease 2011-04-26发布 中华人民共和国卫生部发布 2011-11-01实施 前言 本标准由GB17021—1997《克山病诊断标准》和WS/T210—2001《克山病病理诊断标准》整合修订而来。自本标准实施之日起，WS/T210—2001废止。 本标准主要变化包括：将GB17021—1997整合入本标准；修改标准名称；删除原附录部分内容并重新调整附录结构；增加超声心动图异常判定基准；以克山病分型取代原临床分型标准；增加心肌损伤标志物检查内容等。 本标准起草单位：中国疾病预防控制中心地方病控制中心、山东省地方病防治研究所、哈尔滨医科大学、西安交通大学附属第二医院。 主要起草人：王铜、相有章、尹新华、牛小麟、金晓明、吴长君、李奇。 1 范围 本标准规定了克山病诊断要点及分型技术指标。 本标准适用于克山病病例诊断。 2 术语和定义 2.1 克山病（Keshan disease） 克山病是一种原因不明的地方性心肌病，主要病理改变为心肌实质变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大，室壁变薄。主要临床特征为心功能不全和心律失常。 3 诊断原则 在克山病病区连续生活6个月以上，具有克山病发病的时间及人群特点（见附录A）。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病病理改变，并能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。 4 诊断 符合诊断原则，并具备a）～c）中任何一项，同时符合d）～h）中任一项或多项表现，可诊断为克山病： a）心脏增大； b）急性或慢性心功能不全的症状和体征； c）快速或缓慢性心律失常； d）心电图改变，包括： 1）房室传导阻滞； 2）束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）； 3）T波和/或ST段改变； 4）Q-T间期明显延长； 5）多发或多源性室性期前收缩； 6）阵发性室性或室上性心动过速； 7）心房颤动或心房扑动； 8）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 e）胸部X线改变：符合附录B判定为异常； f）超声心动图改变：符合附录C判定为异常； g）心肌损伤标志物检查： 1）血清心肌肌钙蛋白I或T升高； 2）血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）增高； h）病理解剖改变：心肌变性、坏死及修复重构改变。 5 分型 5.1 急型 发病急骤，由急性心肌坏死导致急性心功能失代偿。心肌变性坏死广泛严重，收缩力明显减弱，心脏增大较轻，瘢痕灶少。合并心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。 5.2 亚急型 病程进展较缓慢，多在症状出现约一周后发生充血性心力衰竭，部分病例伴心源性休克。多见于断奶后及学龄前儿童。心肌变性坏死程度较急型轻，心脏增重和扩张较明显，散在瘢痕多见。病程超过三个月未愈者转为慢型。 5.3 慢型 发病缓慢，表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧性瘢痕广泛。可由其他类型转变或自然发生。按心功能分为Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级慢型克山病。急性发作为慢型克山病急性发作。 5.4 潜在型 病变隐匿，心脏代偿功能良好，无明显心功能不全症状，无心脏增重或扩张，心电图可见室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞等改变。